垂體瘤起源于腺垂體的腫瘤,大多數為良性腫瘤,表現為垂體瘤壓迫癥狀和激素分泌異常。以手術治療、藥物治療、放射治療為主,絕大多數通過治療后可以控制病情,以滿足正常生活工作。
一、什么是“垂體瘤”
垂體是豆子大小的一個器官,位于大腦底部,在鼻子后面的深處。盡管腺體很小,但它幾乎會影響身體的每個部分,而它產生的激素有助于調節重要功能,例如生長、血壓和生殖。而垂體瘤就是起源于腺垂體、神經垂體以及胚胎期顱咽管囊殘余鱗狀上皮細胞的腫瘤,其是神經系統和內分泌系統的常見腫瘤之一,可表現為垂體瘤壓迫產生的頭痛、視力減退、視野缺損、尿崩癥等癥狀,及垂體分泌激素過多或不足。所幸絕大多數為良性腫瘤,通過治療后可正常生活學習。
二、病因
垂體瘤病因目前還不完全清楚,可能同下丘腦調控激素紊亂、基因突變、家族遺傳有關。垂體病變的根本原因是細胞發生基因異常,在內外因素的作用下,異常細胞不斷增值發展為垂體瘤。下丘腦調控激素作用紊亂與細胞出現基因異常共同作用結果可導致垂體瘤,而單純的下丘腦調控激素作用紊亂并不會。少數的垂體瘤是具有家族性的,但大多數沒有已知的遺傳易感性。
三、典型癥狀
(1)垂體瘤壓迫產生的癥狀
垂體瘤壓迫的部位不同則產生不同的癥狀,大體上變現為:腫瘤壓迫導致頭痛,如前額或雙顳部疼痛,少數患者可能出現一側眼角或一側額頭痛;若壓迫視神經交叉則會出現視力減退、視野缺損和眼底改變,甚至失明,視野改變可有單側或雙顳側偏盲,眼底可見視神經色澤進行變淡,視乳頭呈原發性程度不等的萎縮,少數可有視神經乳頭水腫;若影響下丘腦可產生尿崩癥,表現為多飲、多尿、煩渴等。若壓迫腦神經可引起眼瞼下垂、復視、眼外肌麻痹等、感覺異常等;如發生垂體瘤內出血,引發垂體卒中,變現為嚴重頭痛、視力急劇減退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、惡心、嘔吐等。所以,當出現頭痛、視力減退等癥狀時,及時就醫查看。
(2)激素分泌異常相關癥狀
不同類型的垂體瘤的表現不同。促腎上腺皮質激素分泌型垂體瘤:分泌促腎上腺皮質激素,已發庫欣綜合征,可表現為軀干部脂肪堆積、臉變圓、腹部或大腿皮膚出現紫紋、血壓升高、面部痤瘡、骨質疏松、焦慮、煩躁或沮喪等。生長激素瘤:在骨骼閉合后患病者:由于產生過量的生長激素導致肢端肥大癥,可能出現前額突出、下巴前凸、鼻子變大、嘴唇變厚、手腳增大、出汗過多、高血糖、關節痛和體毛增加等。在骨骼閉合前患病者(兒童和青少年期):則變現為身高增加太快或巨人癥等。
(3)催乳素瘤
分泌過多的催乳素會導致正常的性激素(女性中的雌激素和男性中的睪丸激素)水平降低。在水性中,可表現為月經不調、不育和泌乳等。在男性中,表現為勃起功能障礙、精子數量減少、性欲喪失、乳房發育等。
(4)促甲狀腺激素分泌瘤
分泌促甲狀腺激素,使甲狀腺功能亢進,表現為體重減輕、心慌、緊張或煩躁、排便頻繁、出汗過多、失眠等。
四、就醫
當患者出現垂體瘤相關癥狀時,可選擇內分泌科就診;如因其他首發癥狀如頭暈、頭痛、視線模糊等,也可以先就診于神經內科或眼科科室;如需要手術治療垂體瘤的患者需就診于神經外科。
五、治療
功能性垂體瘤及具有占位效應的無功能性垂體瘤需要治療,勿占位效應的無功能性垂體瘤一般不需要治療;治療以手術治療、藥物治療、放射治療為主,對于手術不能全切或有手術禁忌癥的患者可以選擇放射療法。
(1)藥物治療
藥物治療主要有多巴胺激動劑、生長抑素類似物、生長激素受體拮抗劑、血清受體抑制劑等。由于個體差異大,應在醫生指導下充分結合個人情況選擇最合適的藥物。多巴胺激動劑常用藥物是溴隱亭,適用于高泌乳素血癥的催乳素瘤患者,可使大多數患者的催乳素水平降至正常、腫瘤縮小,需長期服藥以防止復發,但具有常見惡心、嘔吐、頭痛、疲勞等不良反應。生長抑素類似物常用藥物是奧曲肽,適用于治療垂體瘤導致的肢端肥大癥和促甲狀腺激素分泌瘤,主要副作用是心動過緩和腹瀉、腹痛等消化道反應。培維索孟是生長激素受體拮抗劑的常用藥物,適用于肢端肥大但對生長抑素類似物抵抗的垂體瘤患者,而常見不良反應有一過性轉氨酶升高、脂質營養不良等;血清受體抑制劑常用藥物是賽庚啶,對治療因垂體瘤導致的庫欣病患者極為有效,但存在嗜睡、食欲增加等副作用。
(2)手術治療
除催乳素瘤首選藥物治療外,其他垂體瘤均可考慮手術治療,其方式有經鼻蝶手術、經額手術兩種。經鼻蝶手術是治療垂體瘤的首選方法,腫瘤切除的徹底性高,對內分泌功能的緩解效果好,視力視野治愈改善高,創傷小、并發癥低、反應輕、恢復快等;經額開顱手術適用于明顯向鞍上和鞍旁侵犯的腫瘤,通過開顱能讓手術視野顯露更清楚。
(3)放療
垂體瘤的放射療法作為手術和藥物治療的輔助方法,有常規放射療法,三維適形、立體定向放射治療,質子外照射等,是對于手術不能全切或有禁忌癥的患者可以作為首選治療方案,但副作用主要有垂體功能減退、繼發性腦瘤、腦血管病、視神經炎、視力減退、腦萎縮等。
六、預后和日常
垂體瘤大多數為良性腫瘤,且通過手術、藥物治療可以控制病情,不影響生活工作,在日常的生活管理重在定期復診、按時服藥、健康的生活方式。而該病沒有明確的預防方式,可以做的是盡量避免化學毒物和放射線的密切接觸,戒煙限酒,保持充足的睡眠、適度鍛煉,吃食注重營養均能以增強身體免疫力。
神外二科 李琳 |